RESUMEN: La macrolipodistrofia es una entidad de presentación poco frecuente. Es una forma de gigantismo localizado, congénita y no hereditaria. Se presentan dos casos de esta afección inusual. El primero, de una paciente de sexo femenino, de 15 años de edad, quien desde el nacimiento presenta aumento progresivo de tamaño del brazo y la mano derechos y de tres dedos de la mano izquierda. El segundo caso clínico es de una paciente de sexo femenino, de ocho meses de edad, quien desde el nacimiento presenta gigantismo localizado en el pie izquierdo, que compromete los artejos y el antepié.