La neuromielitis óptica (NMO) es una enfermedad desmielinizante, crónica y autoinmune que provoca inflamación y destrucción de la sustancia blanca en el Sistema Nervioso Central, afectando principalmente a la médula espinal y al nervio óptico. La evidencia empírica ha logrado establecer una fuerte relación entre las lesiones de sustancia blanca, déficits en dominios cognitivos y trastornos del estado del ánimo, lo que, junto a las manifestaciones físicas, generan un impacto significativo en la calidad de vida. El objetivo de este estudio de caso es describir el perfil neuropsicológico de un hombre de 43 años con diagnóstico de Neuromielitis Óptica. Para la evaluación se utilizó una batería de pruebas neuropsicológicas, que incluyó escalas de tamizaje, una evaluación global de los dominios cognitivos; así como evaluaciones específicas de comportamiento prefrontal, empatía y estilos de personalidad. La exploración neuropsicológica identificó la presencia de déficits en el funcionamiento ejecutivo, específicamente en flexibilidad cognitiva, control inhibitorio y regulación comportamental; sintomatología de ansiedad y depresión; además de rasgos de personalidad depresivos, límites y autodestructivos. Esta evaluación reveló un perfil cognitivo, que, si bien coincide en parte con estudios previos, presenta particularidades que podrían explicarse por la influencia de factores individuales como la reserva cognitiva y el volumen de la sustancia blanca cerebral. A pesar de los déficits en funciones ejecutivas, la preservación de otras habilidades cognitivas sugiere una compensación cerebral.