Los aminoácidos son los principales bloques de construcción para la vida y son importantes componentes para la señalización celular. La homeostasis celular se ve regulada tanto por los aminoácidos esenciales como no esenciales y estos tienen una interacción importante con el regulador maestro que es mTOR. Múltiples estudios han demostrado que la desactivación de éste generará la inducción de la autofagia, que cuando hay una sobreexpresión de esta afecta las células internamente y genera una reducción de la proliferación celular. Sin embargo, el estudio del efecto de la regulación de la autofagia en algunas enfermedades como los errores innatos del metabolismo especialmente las aminoacidopatías no ha sido muy estudiada y no se tiene claridad sobre el rol de la autofagia en la fisiopatología de estas enfermedades. El presente estudio exploró, mediante una revisión de literatura, el rol de los aminoácidos en la regulación de mTOR y la autofagia y cómo ésta se relaciona con la fisiopatología de las aminoacidopatías. Los resultados mostraron que la inanición de los aminoácidos induce la autofagia, afectando la homeostasis y la señalización celular, sin embargo, aún se evidencia la ausencia de estudios con respecto de cómo la autofagia se asocia con la fisiopatología de las aminoacidopatías.