El nefroma quístico multiloculado es una lesión poco común que ha sido designada bajo diversos nombres. La primera descripción fue realizada por Edmunds en 18921quién la designó como adenoma quístico. Otros de los nombres que ha recibido son: quiste renal multil oculado, linfangioma, riñón multiquístico segmentario, hamartoma quístico, nefroma quístico benigno y tumor de Perlman.