Se describe un caso de síndrome de Axenfel-Rieger en un paciente de sexo femenino, concorectopia y policoria en ambos ojos, baja visiónen el ojo derecho y glaucoma bilateral; entratamiento desde 1994. Se realizó trabeculectomíadel ojo derecho en dos ocasiones, obteniendocontrol transitorio de la presión intraocularcon medicación complementaria. La presión delojo izquierdo se mantuvo bien controlada conmedicación hipotensora. Posteriormente presentódisminución de la agudeza visual en el ojo izquierdoy se diagnosticó descompensación de lacórnea.Se practicó queratoplastia penetrante ypupiloplastia sin complicaciones. Más tardedesarrolló, elevación progresiva de la presiónintraocular, por lo que se insertó un implantepara glaucoma, logrando control adecuado dela presión. La agudeza visual del ojo izquierdono ha logrado mejoría significativa y se mantieneen niveles subnormales.