El Síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente (1); el 40-60% de los casos se asocia a cardiopatía congénita (2,3). Considerando que el defecto cardíaco es la principal causa de mortalidad en los menores de 2 años, el reconocimiento temprano de este defecto determina el pronóstico en estos pacientes. El propósito de este trabajo de investigación es conocer la prevalencia de las cardiopatías congénitas y el tipo de malformación cardíaca más frecuente encontrada en niños con SD que asisten a la consulta de cardiología pediátrica en cuatro hospitales de la ciudad de Bogotá (Colombia) en el periodo 2011-2014. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal retrospectivo en pacientes pediátricos con diagnóstico de SD valorados en 4 hospitales de Bogotá, a quienes se les realizó eco-cardiograma en los años descritos, con posterior revisión de sus historias clínicas para establecer las asociaciones específicas. Resultados: Se evaluaron 527 niños con SD. De este grupo el 60.3% tuvo asociación con cardiopatía. Con relación al género, no hubo una diferencia significativa en la prevalencia del defecto cardíaco, encontrándose 31.9% en el sexo masculino y 28.5% en el sexo femenino. La cardiopatía más frecuente fue el Ductus arteriosus persistente (27.3%) seguida de la CIA con un 21,3% y posteriormente la CIV con una prevalencia del 19,7%. El 74% fueron cardiopatías aisladas y el 26% asociadas. Conclusiones: Se identificó una prevalencia de cardiopatías congénitas similar a la reportada en la literatura, sin embargo se documentaron diferencias en cuanto a la frecuencia y tipos de defectos únicos y múltiples descritos en otros estudios.