RESUMEN: La eritroqueratodermia progresiva simétrica es un trastorno de queratinización que se hereda en forma autosómica dominante pero con penetrancia incompleta. Es una entidad infrecuente de la que se han descrito aproximadamente 40 casos en la literatura. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con lesiones eritematodescamativas anulares y simétricas de dos años de evolución, con el diag­nóstico de eritroqueratodermia progresiva simétrica.