Presentamos el caso de una nina de dos meses de edad con maculas acromicas en cara, tronco y extremidades y un mechon de pelo blanco frontal presentes desde el nacimiento que corresponde a piebaldismo. El Piebaldismo es una enfermedad de la piel autosomica dominante que se caracteriza clinicamente por un mechon de pelo blanco y areas de despigmentacion debido a ausencia congenita de melanocitos en las zonas afectadas por mutaciones en el gen KIT que afecta la diferenciacion y migracion de los melanoblastos. Su curso es permanente y estatico, es decir no aparecen nuevas lesiones y ocasionalmente surgen areas de hiperpigmentacion dentro de las lesiones acromicas. Aunque estos pacientes por lo demas estan sanos, esta enfermedad produce repercusion psicosocial y el tratamiento constituye un verdadero reto a veces con resultados poco satisfactorios siendo las nuevas tecnicas quirurgicas con microinjertos de melanocitos autologos cultivados lo mas promisorio en cuanto a repigmentacion localizada de las lesiones de piebaldismo