En el siglo XIX, el neurologo frances Jean-Martin Charcot encontro que algunos de sus pacientes presentaban atrofia muscular progresiva, paralisis y espasticidad de las extremidades. A la mayoria de ellos les realizo necropsia. Los principales hallazgos fueron la presencia de fibras nerviosas atroficas en las raices anteriores de la medula espinal, neuronas de la sustancia gris deformadas y deprivadas de sus extensiones y esclerosis de los fasciculos anterolaterales de la medula espinal. Para describir el trastorno padecido por estos pacientes y basado en una relacion clinico-patologica, Charcot uso el termino Esclerosis Lateral Amiotrofica (ELA). Posteriormente, el publico una descripcion de la historia natural de la enfermedad que dividio en tres fases: 1) afeccion inicial de los miembros superiores y emaciacion rapida de los musculos; 2) compromiso de los miembros inferiores y por consiguiente la bipedestacion y la marcha y, 3) finalmente, la aparicion de sintomas bulbares. Describio, ademas, que la muerte ocurria dos a tres anos siguientes a la aparicion de los ultimos sintomas, la que atribuyo al compromiso de los musculos respiratorios, sumado a las malas condiciones nutricionales de los pacientes. Charcot considero que era una enfermedad de pobre pronostico e incurable.