La holoprosencefalia es una anormalidad del cerebro anterior, que deriva en una falla de la diverticulacion del prosencefalo. Se reconocen tres variedades: alobar, semilobar y lobar, y segun el fenotipo facial que la acompana en: ciclopia, etmocefalia, cebocefalia y hendidura de la linea media. Se reporta el caso de una paciente con embarazo de 36 semanas a la que se le realizo ultrasonido obstetrico, detectandose hipotelorismo, proboscide, ausencia de estructuras nasales y separacion parcial de los hemisferios cerebrales con cavidad ventricular unica. El diagnostico fue corroborado despues del nacimiento.