La Neumatosis Quística Intestinal, es una rara entidad benigna caracterizada por quistes intramurales, localizados en la pared intestinal principalmente, de la cual aún no se conoce una causa definida, pero en su mayoría asociada a otra enfermedad sistémica. Presentamos el caso de una mujer anciana con esta patología, quien recibió tratamiento quirúrgico y cuyos hallazgos macroscópicos y microscópicos fueron compatibles con una Neumatosis Quística Intestinal. Además, realizamos una revisión actualizada de la literatura, incluyendo patogénesis, diagnóstico y opciones de tratamiento