El sindrome de Currarino es una enfermedad hereditaria rara. La forma completa se caracteriza por la presencia de una malformacion ano-rectal (generalmente estenosis), masa presacra y defectos oseos del sacro. El signo mas importante es la presencia de estrenimiento desde el nacimiento. Se presenta un paciente de 13 meses de edad que consulto por estrenimiento cronico severo en quien se encontro la presencia de hemisacro y meningocele anterior, ambos hallazgos compatibles con una forma leve del sindrome de Currarino. Se realizo un manejo conservador y se inicio polietilenglicol oral (PEG®), con una excelente respuesta al tratamiento. Se hace la presentacion del caso junto con la revision de la literatura actual con el fin de dar a conocer al personal medico la presencia del sindrome, enfatizar en puntos importantes que generen sospecha de su presencia y las diferentes opciones terapeuticas para su manejo.