El sindrome de Allgrove fue descrito en 1978 por Allgrove et al. como una entidad familiar de origen desconocido caracterizada por deficiencia aislada de glucorticoides, acalasia esofagica y produccion defectuosa de lagrimas, por lo que ha sido denominado sindrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima); por lo general aparece durante la primera decada de la vida con disfagia o con crisis suprarrenal severa; son pocos los casos diagnosticados de novo en los adultos en quienes predominan sintomas autonomicos y manifestaciones neurologicas como retardo mental, hiperreflexia, voz nasal, anisocoria, ataxia, hipotension postural y disfuncion sexual. En la consulta de Endocrinologia Pediatrica del Hospital Universitario San Vicente de Paul de Medellin se han identificado 5 pacientes con las caracteristicas clinicas propias del sindrome. Todos mostraron alacrimia e insuficiencia suprarrenal y solo en uno de los pacientes la acalasia aun no se ha diagnosticado pero la sintomatologia que presenta es muy sugestiva de la misma; la alteracion neurologica mas comun en esta serie es el retraso mental. La edad media de aparicion de la alacrimia es 3.8 anos, de la insuficiencia suprarrena 4.7 anos y de la acalasia 7.2 anos. Un hallazgo interesante y poco informado es el hipotiroidismo, que es subclinico en tres pacientes, permanente en uno y transitorio en otro.