Introduccion: el sindrome hemofagocitico es una grave enfermedad que se caracteriza por la activacion exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocitica citotoxica y macrofagica, que puede ser fatal. Presentacion del caso: lactante de tres meses de edad, femenina, blanca, nacida producto de un embarazo normal, parto eutocico a las 39 semanas de gestacion, con un peso al nacer de 3,6Kg, Apgar 9:9, sin complicaciones pre, peri, ni post natal. Es remitida al hospital por presentar vomitos, somnolencia, febricula y pobre progreso de peso, al examen fisico se constata visceromegalia, en los complementarios realizados se reciben las aminotransferasas en cifras muy elevadas, TGP: 1540 y TGO: 1590, asi como la FA 800 UI/L, GGT 100UI/L y trigliceridos 2mmol/L, hemograma con una leucocitosis 19 x 10 9 /L con un 82 % de linfocitos, en el medulograma se comprueba la actividad macrofagica intramedular. Se inicia el tratamiento segun protocolo del mismo, no muestra mejoria, evoluciona torpidamente hacia la disfuncion multiple de organos y fallece. Conclusiones: el sindrome hemofagocitico es infrecuente y requiere un alto indice de sospecha. El conocimiento de los criterios presentes en esta enfermedad permitiria el pensamiento diagnostico y la terapeutica precoz y efectiva para los pacientes, con una mayor supervivencia.