El sindrome de Mayer Von Rokitansky Kuster Hauser (MRKH) es un sindrome congenito que se caracteriza por anormalidades en la formacion del tracto reproductor femenino. Tiene una incidencia de 1: 4500 mujeres nacidas vivas. Se puede presentar clinicamente de dos formas tipo I: ausencia de 2/3 superiores de la vagina. Y tipo II: (MURCS): hipoplasia de conductos Mullerianos, asociado a anormalidades renales, cardiacas y esqueleticas. Es la segunda causa de amenorrea primaria despues del hipogonadismo, por lo que su abordaje inicial se hace en la consulta pediatrica del adolescente. Para su correcto diagnostico y tipificacion se emplean estudios hormonales geneticos e imagenologicos. Siendo el Gold Standard la resonancia magnetica (RM). Su tratamiento puede ser quirurgico y no quirurgico. Dentro del tratamiento quirurgico se encuentran nuevas tecnicas de abordaje quirurgico, que a su vez tienen implicaciones derivadas de la anestesia en el paciente pediatrico. Este sindrome tiene implicaciones medicas, psicologicas y sociales en quien la padece y en su familia por lo que se debe contar siempre con un equipo medico multidisciplinario, esto permitira brindar un manejo integral y de calidad.