Introduccion: El sindrome de Parry Romberg es un desorden neuro cutaneo raro de etiologia no bien establecida caracterizado principalmente por una lenta y progresiva hemiatrofia facial que compromete la piel, los tejidos blandos profundos, estructuras cartilaginosas y oseas subyacentes. Reporte de caso: En este articulo se reporta un caso de una paciente femenina con hemiatrofia facial progresiva que comienza a los cinco anos asociado a migrana, dolor facial de tipo neuropatico y perdida completa de la vision en el lado derecho. A pesar de que el diagnostico se hizo de forma tardia ha recibio un adecuado tratamiento para sus desordenes oftalmologicos y neurologicos. Conclusion: A pesar de que es un sindrome poco frecuente, autolimitado y que no tiene cura se debe conocer su existencia, sus principales manifestaciones en las diferentes modalidades de imagenes diagnosticas para poder dar un diagnostico oportuno, brindar informacion importante y adecuada a los pacientes que la padecen y a los medicos para orientar de forma adecuada un tratamiento.