La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de pequenos vasos de etiologia desconocida y comunmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrofilo (ANCA). Es un desorden multisistemico autoinmune caracterizado por inflamacion granulomatosa necrotizante, necrosis de tejidos y grados variables de vasculitis. El patron clinico clasico es una triada que involucra las vias aereas superiores, pulmones y rinones; sin embargo, la GW es actualmente reconocida como una enfermedad sistemica altamente polimorfa que puede afectar cualquier organo. El diagnostico esta basado en las manifestaciones clinicas, el resultado de biopsias de lesiones relacionadas y la positividad de titulos de ANCA. La gran mayoria de pacientes con vasculitis asociada a ANCA alcanzan el control temporaneo de la enfermedad con la terapia inmunosupresora actualmente disponible. Informamos cuatro nuevos casos de GW en Colombia.