El sindrome de Hallervorden-Spatz fue descrito por primera vez en 1992 en una familia en quienes cinco hijos presentaron sintomas como bradipsiquia, disartria, alteraciones en la marcha, espasticidad, temblor, deterioro mental y distonias1. Es un sindrome de herencia autosomica recesiva y los pacientes presentan un rapido deterioro neurologico y disfuncion extra piramidal a edad temprana1. Hallazgos imagenologicos caracteristicos encontrados en RMN cerebral simple en la cual se puede visualizar hipointensidad en los nucleos de la base con hiperintensidades centrales presentando el signo del ¨ojo del tigre¨ secundario a depositos de hierro y degeneracion neuroaxonal2.