Las malformaciones arteriovenosas (MAV’s) del sistema nervioso central (SNC) son un tipo de cortocircuito arteriovenoso que afecta a 1 de cada 100.000 habitantes y debuta principalmente antes de los 40 anos. Diferentes presentaciones clinicas pueden retrasar el diagnostico acertado: crisis convulsivas focales o generalizadas, deterioro subito por hemorragia intra cerebral, cefalea y deficit neurologico progresivo secundario a fenomenos de robo vascular, son las principales manifestaciones clinicas con diferentes grados de deterioro funcional. Constituye un verdadero reto diagnostico y terapeutico para el personal sanitario. Se requiere de un abordaje diagnostico protocolizado, incluyendo: estado clinico basal, evaluacion neuropsicologica, estudios de imagenes avanzadas de resonancia nuclear magnetica (RNM), angiografia por sustraccion digital (DSA, por su sigla en ingles), microcateterismos supraselectivos y pruebas evocativas, de ser necesario. Una vez establecido el diagnostico, clasificado el grado en al menos tres escalas, y determinados los factores de riesgo de sangrado o resangrado, es posible considerar y ejecutar la mejor estrategia terapeutica para cada caso. El neurointervencionismo ha evolucionado a pasos agigantados en los ultimos decenios, pasando de un rol meramente diagnostico a ser una opcion de tratamiento curativo por si misma. En esta revision se exponen aspectos basicos de la epidemiologia, historia natural de la enfermedad, angioarquitectura, clasificaciones, toma de decisiones terapeuticas y manejo endovascular desde los inicios hasta la actualidad.