espanolEl sindrome de Gorlin-Goltz (SGG) es tambien conocido como sindrome nevico basocelular o sindrome del carcinoma nevoide basocelular. Fue mencionado por primera vez en 1894 por los doctores Jarish y White y fue descrito en 1960 por Robert J. Gorlin. Es un raro trastorno autosomico dominante, ocasionado por una mutacion sufrida en el gen Patched 1 (PTCH1) ubicado en el cromosoma 9q223 (este gen desempena un papel en la supresion tumoral, la estructuracion embrionaria y el ciclo celular), que se caracteriza por defectos en el desarrollo y por elevar de manera significativa la predisposicion a padecer algun tipo de cancer. Su prevalencia es variable segun el pais, pero esta aceptada una media de 1:60.000 habitantes/ano, siendo la relacion hombre/mujer de 1: 0,621. El diagnostico del SGG puede resultar complejo debido a la variabilidad en la expresividad del sindrome y en la edad de presentacion. La manifestacion mas comun en la cavidad oral son los queratoquistes, lesiones que aparecen hasta en el 90% de los pacientes. EnglishGorlin-Goltz Syndrome (GGS) is also known as basal cell nevus syndrome or nevoid basal cell carcinoma syndrome. It was first mentioned in 1894 by Doctors Jarish and White and described in 1960 by Robert J. Gorlin. It is a rare autosomal dominant condition, caused by a mutation suffered in the PTCH1 gene (Patched 1) located on chromosome 9q223 (this gene plays a role in tumour suppression, embryonic structuring and the cell cycle). It is characterised by defects in development and a significantly increased predisposition to suffering from some type of cancer. Its prevalence varies according to the country, but an average of 1 per 60,000 population/year is accepted, with the male/female ratio being 1:0.621. Diagnosing GGS can be complex due to the variability in the expressiveness of the syndrome and the age of presentation. The most common manifestation is the appearance of keratocysts in the oral cavity, which appear in up to 90% of patients.