El encefalocele se produce por un defecto del tubo neural debido a una insuficiencia de la superficie ectodermica de separarse del neuroectodermo. Este tipo de defecto incluye una etiologia multifactorial. Se presento el caso de una paciente de 43 anos, raza indigena, con historia obstetrica de 14 embarazos (13 partos y 1 aborto espontaneo). La paciente acudio con dolor al servicio de urgencia del Centro de atencion integral materno-infantil de Ixchiguan, San Marcos, Guatemala (fue atendida como parte de la colaboracion medica cubana). En la cesarea se obtuvo un recien nacido con encefalocele occipital, sin complicaciones neonatales inmediatas. El pronostico para los pacientes con este tipo de malformacion congenita es variable, pues depende, en primer lugar, de la localizacion y el tamano, del tipo de tejido cerebral herniado, y por otro lado, del numero, tipo y gravedad de las malformaciones asociadas.