Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más frecuente del grupo de las enfermedades motoneuronales, aunque inicialmente se había considerado que estaba circunscrita a las neuronas del asta ventral y la corteza motora, nuevos hallazgos han demostrado la clara asociación con la demencia frontotemporal (DFT). Se ha reportado que hasta un 51% de los pacientes con ELA presentan algún grado de compromiso cognoscitivo. Resultados: Se reclutaron 7 pacientes con diagnóstico de ELA. Se realizó una valoración neurológica y neuropsicológica de cada uno. La muestra estaba conformada por 6 hombres y 1 mujer con edades entre 84 y 32 años, el tiempo de diagnóstico estuvo entre 1 semana y los 2 años, en 3 casos los síntomas cognoscitivos y comportamentales antecedieron los síntomas motores, 2 Pacientes presentaron ELA con deterioro cognoscitivo, 2 presentaban ELA-DFT, 2 pacientes no presentaban alteraciones cognoscitivas ni comportamentales, 1 paciente presentaba deterioro ELA con comorbilidad Demencia tipo Alzheimer (DA). Análisis: Nuestra muestra es similar a los reportes internacionales, con predominio de hombres y adultos mayores, solo 2 pacientes estaban cognoscitivamente indemnes. Cada caso ilustra diferentes presentaciones y situaciones especiales en la ELA, como alteraciones sutiles, DFT, paciente joven, pacientes con alto nivel educativo y pacientes con comorbilidad psiquiátrica previa. Conclusiones: Es importante considerar las alteraciones cognoscitivas y comportamentales en pacientes con ELA incluso en estadios tempranos y asintomáticos, debido a su alta prevalencia y las consecuencias para los cuidadores y para la toma de decisiones y cuidadores la aproximación a cada caso debe individualizarse.