Las lesiones de la piel del craneo, de caracter maligno, originadas en los anexos de la piel son escasas, y en la literatura se han reportado pocos pacientes con esta afeccion especialmente en su localizacion craneo facial. Su diagnostico clinico es dificil por su lento crecimiento y baja tendencia a invadir o hacer metastasis ganglionares u a otros organos. Su diagnostico diferencial es dificil y generalmente se hace por exclusion. Su pronostico en general es bueno para la vida. Este articulo presenta un caso de lesion de localizacion craneal, sin evidencia clinica ni radiologica de metastasis a otros organos, con crecimiento lento y que obligo a la paciente a recluirse en su casa de habitacion por muchos anos dado el aspecto macroscopico repugnante y el olor que despedia la lesion. Tiene como objetivo hacer enfasis en la diferenciacion de los estadios malignos de esta lesion y crear una alerta dada su rara presentacion para la diferenciacion con los carcinomas de celulas escamosas.