INTRODUCCION: El estatus distonico (ED) es una condicion que pone en peligro la vida del paciente por complicaciones sistemicas o neurologicas. Cuando es refractario al manejo medico anti-distonico debe considerarse el tratamiento neuroquirurgico. Se presenta la experiencia con dos casos que fueron llevados a cirugia. REPORTE DE CASOS: Caso 1: paciente con ED refractario secundario a encefalopatia hipoxico isquemica post choque hipovolemico y paro cardiaco manejado con implantacion de bomba para infusion intratecal de baclofen con resolucion del estatus. Caso 2: paciente con ED refractario en presencia de Neurodegeneracion Asociada a la Pantotenato Kinasa (PKAN) tratado con infusion de baclofen intratecal sin mejoria y luego con palidotomia bilateral con resolucion del estatus. DISCUSION: El tratamiento quirurgico del ED es la opcion mas efectiva en casos refractarios, siendo en la actualidad la primera opcion la estimulacion cerebral profunda (ECP) del Globo Palido Interno (Gpi), alternativa que ha acumulado la mayor experiencia a nivel mundial, siendo segura y reproducible. Sin embargo, en su ausencia o frente a contraindicaciones especificas, se puede considerar la posibilidad de una palidotomia o la implantacion de una bomba para infusion intratecal de baclofen, en especial esta ultima alternativa cuando existan lesiones morfologicas de las estructuras ganglio-basales o de sus circuitos asociados visibles en las neuro-imagenes. CONCLUSION: El ED refractario puede ser manejado con alta posibilidad de resolucion con ECP del Gpi, la palidotomia o la implantacion de una bomba para infusion intratecal de baclofen.