Introduccion: La anemia sideroblastica es un trastorno hematologico que altera el proceso de la hematopoyesis, en la cual se ve afectada en mayor proporcion la linea eritroide. Ademas, se presentan alteraciones en la sintesis del grupo hemo por disfuncion mitocondrial en las celulas de la medula osea. Objetivo: Indagar sobre la anemia sideroblastica, sus variables y los diferentes tipos de presentacion que puede tener esta enfermedad. Metodos: Se llevo a cabo una revision de la literatura en las bases de datos MEDLINE, EMBASE, Lilacs y ScienceDirect, con los descriptores: anemia sideroblastica, hematopoyesis, anomalias congenitas y 5-aminolevulinato sintetasa, en espanol e ingles. Se seleccionaron 26 articulos relacionados. Se hizo un analisis y resumen de la bibliografia revisada. Analisis y sintesis de la informacion: Es una enfermedad de origen congenito o secundario a otros procesos como el consumo de alcohol o inducido por algunos medicamentos. Se presenta con poca frecuencia y, en su mayoria, el diagnostico se hace mediante estudios de laboratorio, como extendido de sangre periferica, estudio de medula osea, a los que se les pueden aplicar diversas tinciones, realizar secuenciacion o incluso realizar reaccion en cadena de polimerasa. Conclusion: La anemia sideroblastica es una enfermedad puede relacionarse con otras alteraciones hematologicas que modifican el metabolismo del hierro. El tratamiento curativo es la trasfusion de hemocomponentes y debe hacerse un enfoque individualizado de cada paciente segun el tipo de anemia sideroblastica.