Introduccion: el termino displasia fibrosa fue utilizado por primera vez en 1938; esta entidad se define como una displasia fibro-osea benigna, al ser un desorden oseo relativamente comun en el que el hueso normal (medula osea y hueso medular) es reemplazado por tejido fibro-oseo que puede afectar los huesos del craneo y la cara con presentaciones clinicas variables. Dentro de las diferentes manifestaciones clinicas de la displasia fibrosa se encuentran dos formas principales, la forma monostotica, y la poliostotica, las cuales tienen una prevalencia del 85% y 15%, respectivamente. Se presenta asociada a dolor en los huesos, fracturas patologicas y deformidad, producida por un crecimiento del hueso trabecular con adelgazamiento de las corticales. El diagnostico diferencial incluye la edad del paciente, la rapidez con la que aparece la fiebre, la presencia de marcadores inflamatorios elevados y la lesion osea expansiva con apariencia de vidrio esmerilado. En una lesion en la base del craneo, el diagnostico diferencial seria histiocitosis de celulas de Langerhans, hemangioma, quiste oseo aneurismatico mieloma multiple y metastasis.