La hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) es una de las causas raras de hipertension pulmonar primaria. Alrededor de 100 casos han sido reportados en la literatura mundial; dentro de ellos, unos pocos en recien nacidos, grupo en el cual su diagnostico puede ser un reto. Presentamos el caso de una nina que debuto a los dos meses de vida con paro cardiorrespiratorio como manifestacion de hemangiomatosis capilar pulmonar. Hacemos, ademas, una revision de la literatura acerca de nuevos descubrimientos que explicarian su desarrollo. En nuestro conocimiento, este es uno de los pocos casos reportados en America Latina