La infeccion por el virus Zika (ZIKV) inicialmentedescrita como una enfermedad febril leve, hoy seconoce por estar asociada a malformaciones congenitas,destacando la microcefalia. En Venezuela son poco losdatos registrados, por lo que se plantea la realizacionde un estudio para describir el comportamiento de laenfermedad congenita en la poblacion venezolana.Metodologia: Se realizo un estudio prospectivo,observacional, se incluyeron todos los ninos queacudieron a la consulta de Infectologia Pediatrica delHospital Universitario de Caracas entre agosto de 2016y marzo de 2018 con diagnostico de microcefalia y/oaquellos con exposicion sospechada o confirmadaal virus Zika durante la gestacion, siendo evaluadosmediante examen fisico y estudios paraclinicos. Todos lospacientes fueron evaluados por equipo multidisciplinario.Resultados: Se incluyeron 28 pacientes, prevaleciendoel sexo femenino con 53,6 %, el 60,7 % de los pacientespresentaron microcefalia. Se observaron malformacionesesqueleticas: artrogriposis, pie equinovaro, pie valgo,afecciones oculares: endotropia, catarata congenita,leucocoria bilateral, microftalmia. En el 28,6 % depacientes no se evidenciaron malformaciones. Seobservaron casos confirmados para Zika, con microcefaliay TAC de craneo con ventriculomegalia, asi comopacientes con circunferencia cefalica (CC) normal yestudios de imagen sin alteraciones. Se reportan 2 casoscon CC normal al nacimiento y progresion a microcefaliaen consultas sucesivas. Conclusiones: El virus Zika seencuentra asociado con sindrome genetico caracterizadopor microcefalia, malformaciones musculoesqueleticas yoftalmologicas. La microcefalia en la infeccion por virusZika se puede desarrollar en el periodo postnatal.