La trombastenia de Glanzmann (TG), es un trastorno autosomico recesivo en el cual hay una reduccion grave o ausencia de la agregacion plaquetaria. Se debe a las alteraciones cualitativas o cuantitativas de la integrina α IIb o de integrina β 3, codificados por los genes ITGA2B e ITGB3 y relacionadas con la glicoproteina IIb/IIIa, que intervienen en la activacion plaquetaria. La mayor incidencia de TG ha sido reportada en la poblacion judia-iraqui, pero tambien se ha presentado en Israel, Jordania, Arabia saudita, Italia y, en menor numero, en familias gitanas y pakistanies. A pesar de ser poco frecuente, este trastorno se debe sospechar en casos de trastornos hemorragicos graves espontaneos o inducidos por traumatismos, que varian desde hemorragias gastrointestinales y mucocutaneas, como epistaxis y hemorragias gingivales recurrentes de dificil manejo, las cuales son potencialmente mortales y en mas del 75 % de los casos requieren transfusion sanguinea o plaquetaria. Para realizar la confirmacion del diagnostico, los hallazgos de laboratorio se caracterizan por tiempos de sangrado prolongados, retraccion del coagulo disminuida y respuestas anormales de agregacion plaquetaria a estimulos fisiologicos. Aunque, actualmente no existe una cura para la enfermedad, el tratamiento adecuado con transfusiones plaquetarias y en caso de refractariedad, el uso del factor VIIa, permiten un buen pronostico para los pacientes. Aun queda mucho por estudiar en estos casos debido a esto se estan realizando nuevos estudios para la posibilidad de otros tratamientos, entre ellos la terapia genica plaquetaria.