La amiloidosis de cadenas ligeras en pacientes pediatricos es excepcional. No existen casos reportados en Mexico. Se presenta un caso de lactante masculino de nueve meses que inicio con purpura periorbitaria e insuficiencia cardiaca y anasarca en extremidades inferiores. Se aborda la historia clinica, hallazgos fisicos, datos de laboratorio y metodos diagnosticos enfocados en el abordaje cardiaco e histopatologico. Se hace una revision de la literatura para conocer la frecuencia de amiloidosis en la poblacion pediatrica asi como el patron de oro diagnostico de esta entidad. El pronostico de la amiloidosis depende del tipo de material amiloide, la extension y dano a los organos involucrados, por lo que el diagnostico y la tipificacion son cruciales para el paciente