La enfermedad de Coats, es una vasculopatia retiniana idiopatica que sin tratamiento puede progresar a desprendimiento de retina exudativo y glaucoma neovascular. Se considera una patologia de dificil diagnostico, por su presentacion clinica que simula otras vasculopatias retinianas o retinoblastoma. Resulta indispensable contar con herramientas clinicas y paraclinicas para llegar a un diagnostico acertado y poder realizar un manejo adecuado y oportuno. Presentamos el caso de un nino de 17 anos, con enfermedad de Coats valorado y tratado en el Hospital Militar Central de Bogota desde los 5 anos de edad; se realiza seguimiento clinico de 12 anos de evolucion y se discuten posibles diagnosticos diferenciales.