El adenoma pleomorfico (AP) es el tumor benigno mas prevalente de las glandulas salivales mayores; sin embargo, esta no es su localizacion anatomica exclusiva. Las celulas mioepiteliales, tapizan la membrana basal de las porciones terminales de diferentes tejidos glandulares exocrinos incluyendo los salivales, lacrimales, mamarios y sudoriparos; por esta razon, no es insolito que este tumor se origine en tejidos glandulares diferentes a los salivales. El adenoma pleomorfico de la vulva es un hallazgo infrecuente, con pocos casos reportados en la literatura, siendo este caso el primero reportado en Colombia y Latinoamerica.