Objetivo: Describir el caso clinico de una paciente con sindrome de Straatsma asociado con agujero macular lamelar. Metodos: Reporte de caso. Resultados: Reportamos un caso de una paciente de 17 anos de edad con hallazgos de mielinizacion de capa de fibras nerviosas en el ojo izquierdo, asociado a miopia y ambliopia, lo cual conforma el sindrome de Straatsma. Ademas, la paciente presenta agujero macular lamelar, una rara asociacion con este sindrome. Conclusion: El sindrome de Straatsma es una patologia rara, caracterizada por la presencia de mielinizacion de capa de fibras nerviosas, miopia y ambliopia; el cual puede estar asociado a otro tipo de complicaciones retinianas como oclusiones vasculares, membranas epirretinianas, agujeros maculares de espesor total y lamelares, las cuales pueden llevar a empeoramiento de la vision.