Antecedentes: La anafilaxia es una entidad medica severa que tiene un diagnostico clinico facil, pero etiologico complejo; se puede presentar a cualquier edad. La anafilaxia desencadenada picadura por insecto tipo Aedes culex es poco frecuente aun en paises intertropicales. Sin embargo, podria tener una prevalencia mas alta en pacientes con alguna patologia de base como sindrome de activacion mastocitaria o una enfermedad mas severa como la mastocitosis. Se diagnostica sindrome de activacion mastocitaria cuando un paciente tiene algunas condiciones de mastocitosis, sin embargo, no reune un criterio mayor mas uno menor o tres menores, indispensables para diagnosticar esta entidad.Objetivo: Describir un caso de anafilaxia en un adulto por picadura de mosquito tipo Aedes culex, que conllevo a diagnostico de sindrome de activacion mastocitaria.Reporte de caso: Paciente de 48 anos de edad quien presento choque anafilactico posteriormente a la picadura de mosquito no identificado; el paciente requirio tratamiento en urgencias con adrenalina. El estudio alergologico con prueba cutanea para Aedes fue negativo; la IgE especifica para Aedes cuminis, negativa; la IgE especifica para Culex pipiens, negativa; la IgG4 para mosquito comun, negativa. La prueba intradermica con mosquito fue positiva para dilucion 1/100 de Culex pipiens. La triptasa serica fue de 18.9 ug/L, que continuo en ascenso y llego a 24.6 ug/L. El reporte de cKIT D816V PCR en sangre total indico gen KIT, locus 4q12, herencia mutacion somatica. Se descarto mutacion en sangre periferica (sensibilidad analitica de 1 %). En la consulta hematologica no se encontro compromiso de organos perifericos, por lo que se decidio no realizar biopsia de medula osea. Por dos anos el paciente estuvo recibiendo inmunoterapia oral; refirio varias picaduras de insectos posteriores solo con reacciones locales.Conclusion: El caso de sindrome de activacion mastocitario presentado debuto con un episodio de anafilaxia despues de la picadura de mosquito.