Introduccion: El sindrome de Down (SD) es la anormalidad cromosomica mas frecuente; hasta dos tercios de los ninos con SD presen-ta una posible perdida auditiva que puede comprometer el desarrollo del El objetivo de esta revision es describir la preva-lencia de la perdida auditiva en ninos con SD, los factores de riesgo y su relacion con el desarrollo del Metodologia: Revision sistematica de la literatura. Se identificaron 69 articulos a traves de las bases de datos PubMed, Science Di-rect y Scopus. En funcion de los criterios de inclusion, se escogieron 35 articulos. Resultados: La prevalencia de perdida auditiva en ninos con SD oscila entre el 34 y el 36%. La alteracion de tipo conductivo aso-ciada a otitis media con efusion y un canal auditivo estrecho son los factores de riesgo mas frecuentes. La implantacion de tubos de timpanostomia demuestra unos indices de curacion de la otitis media y una mejoria de la agudeza auditiva significativamente meno-res que en la poblacion general. Otro tipo de implantes, como el BAHA (bone anchored hearing aids) y el coclear, muestran benefi-cios sobre la calidad de vida y el desempeno fisico y social; sin embargo, los estudios realizados al respecto adolecen de una muestra limitada que no permite sacar conclusiones. Finalmente, no existe evidencia de una relacion directa entre la perdida auditiva y el desarrollo del lenguaje en ninos con SD. Conclusiones: Se debe realizar un cribado auditivo en el periodo neonatal y un seguimiento con un diagnostico adecuado de las in-fecciones del oido durante toda la infancia en los ninos con SD, lo que permitiria establecer un tratamiento apropiado y disminuir las posibles alteraciones del lenguaje.