Introduccion: el angioleiomioma renal es un tumor benigno muy infrecuente, y mas raro aun cuando invade la vena renal principal. Objetivos: describir las particularidades clinicas, imaginologicas y terapeuticas de un paciente con diagnostico de angioleiomioma renal. Presentacion del caso: paciente masculino de 23 anos de edad con antecedentes de salud. Asistio a la consulta externa de Urologia por haber presentado hematuria total y ligero dolor en el flanco izquierdo. No se recogieron antecedentes de traumatismos previos ni de otros sintomas de enfermedad alguna. El examen fisico general era normal, en el aparato urogenital, tenia varicocele izquierdo. Los estudios de la analitica sanguinea fueron todos normales, asi como el examen general de la orina. El ultrasonido abdominal detecto un tumor, de unos 9 cm de diametro, en la parte media y polo inferior del rinon izquierdo con quistes en su interior; el rinon derecho era normal. La tomografia axial computarizada contrastada ratifico la presencia de la lesion tumoral, la que realzo con el medio de contraste; no se encontraron otras alteraciones intra-abdominales ni pleuropulmonares. Resultados: se realizo la nefrectomia total izquierda via anterior transperitoneal sin complicaciones. El diagnostico histopatologico fue angioleiomioma renal con trombo tumoral en la vena renal principal, confirmandose mediante inmunohistoquimica. El paciente ha evolucionado satisfactoriamente. Conclusiones: el analisis detallado de las imagenes de la tomografia axial computarizada trifasica, en el estudio de los tumores renales, contribuye a establecer el diagnostico imaginologico diferencial de estos, sobre todo en pacientes jovenes y sin factores de riesgo asociados.