Se trata de una paciente de 47 anos de edad, de raza blanca, con antecedentes de ser sordo-muda y de retraso mental asi como de padecer diabetes mellitus tipo 2 e hipertension arterial esencial, para lo que lleva tratamiento. En esta ocasion acudio a su area de salud por sangramiento vaginal de seis meses de evolucion; le realizaron examen fisico y ultrasonido ginecologico y le diagnosticaron un fibroma uterino, por lo que fue remitida al Hospital Ginecoobstetrico “Mariana Grajales” para ser intervenida quirurgicamente. En el acto quirurgico la maniobra de extraccion del cuello uterino fue dificil; fue recibido en varios fragmentos. El estudio anatomopatologico informo la presencia en el cuello uterino de un tumor de celulas epitelioides perivascular (PEComa). Los PEComas son una familia de tumores de origen mesenquimal con caracteristicas citomorfologicas e inmunohistoquimicas similares dadas por la presencia de celulas epiteliodes y fusocelulares con citoplasma eosinofilo o claro que tienen intima relacion con la vasculatura y caracteristicamente co-expresan marcadores melanociticos y mioides. Son tumores extremadamente raros que, debido a su disposicion perivascular, pueden ubicarse en cualquier parte del cuerpo (en la literatura se describen en diversas partes), asi como afectar a cualquier edad o sexo; aunque llama la atencion su mayor predisposicion hacia el sexo femenino.