El cancer de mama en hombres es una entidad poco frecuente y muy poco estudiada. Su pronostico y manejo aun distan de lo ideal y de lo que se ha logrado en cancer mamario en mujeres. Los tumores neuroendocrinos de la mama son aun mas raros. Su comportamiento tiende en la mayoria de los casos a ser incierto y su manejo controversial. El reporte de caso se trata de un paciente masculino de 67 anos, con historia de aparicion de masa en mama derecha, con diagnostico inicial de tumor mal diferenciado, con posterior inmunohistoquimica que informa tumor neuroendocrino primario de la mama. El diagnostico temprano de cancer de mama en hombres implica un verdadero reto para los sistemas de salud. Debemos conocer mas sobre su fisiopatologia y factores de riesgo.