El adamantinoma de huesos largos es un tumor poco frecuente. En la literatura mundial solo se han informado unos 150 casos. Su histogenesis es incierta; hay quienes la atribuyen a restos embrionarios de epitelio epidermoideo situado de forma aberrante en el hueso y estimulado por un factor de crecimiento desconocido. Otros autores sostienen que se debe a implantacion traumatica de celulas basales de la piel dentro del hueso. Tambien hay quienes consideran que se trata de sarcomas sinoviales, y no faltan los que le atribuyen un origen vascular. Es un tumor de bajo grado de malignidad y localmente invasor, que puede metastatizar tardiamente.