La anemia hemolitica mas frecuente en la poblacion mundial es la anemia de celulas falciformes, con una incidencia de 1/600 recien nacidos en Estados Unidos y en Espana algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia. La transmision de la ACF es autosomica dominante. Los homocigotos (SS), no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El portador o heterocigoto (AS) tiene hematies con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomaticos. La Hb S se debe a una mutacion en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerizacion de la Hb en condiciones de baja oxigenacion, originandose un cambio en la morfologia del eritrocito adquiriendo la forma falciforme. La sintomatologia es secundaria a la anemia hemolitica cronica, la vaso–oclusion en los diferentes organos y la asplenia funcional la cual predispone a la infeccion. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplenico, la aplasia eritroide y las complicaciones organo – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad. Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y fisico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 anos segun reportes.