RESUMEN La agenesia dental es la ausencia de uno o mas dientes en la denticion temporal o permanente, es la alteracion dental mas frecuente, se puede presentar de forma aislada o como parte de un sindrome genetico, la incidencia de agenesia en dientes permanentes varia de 1,6 -9,6%, excluyendo los terceros molares, mientras que en denticion temporal el intervalo es de 0,5 a 0,9%. Los factores que actualmente se relacionan con la agenesia dental, son los genes y sus vias de senalizacion. Especificamente el Pax9 se ha asociado a la falta de molares permanentes. La agenesia de los primeros y segundos molares permanentes aunque no es muy frecuente ha sido reportada en la literatura en forma aislada y puede resultar en una maloclusion, alterando el equilibrio. Por lo tanto, el diagnostico temprano es fundamental para instaurar un plan de tratamiento adecuado que permita guiar la erupcion del resto de los dientes y evitar la aparicion de secuelas por causa de la agenesia. Se presentan cuatro casos clinicos de pacientes con agenesia de primeros y segundos molares permanentes para complementar la revision de literatura Palabras clave: Agenesia dental, primeros molares permanentes, segundos molares permanentes, maloclusion, organogenesis. SUMMARY Tooth agenesis is the absence of one or more teeth in temporary or permanent dentition. This anomaly in craniofacial malformations is more frequent, that may occur as an isolated anomaly or as part of a genetic syndrome. The incidence of agenesis of permanent teeth varies1.6-9.6%, excluding third molars, while in primary dentition the range is 0.5 to 0.9%. The factors that are related to dental agenesis, are the genes and signaling pathways. Specifically Pax9 has been associated with the lack of permanent molars. Agenesis of the first and second permanent molars is not very common but has been reported in the literature and can be isolated or causing malocclusion. Therefore, early diagnosis is essential to establish a treatment plan to help guide the eruption of other teeth and prevent sequel due to agenesis. Four clinical cases are presented of patients with agenesis of first and second permanent molars to complement the literature review. Key words: Dental agenesis, first permanent molars, second permanent molars, malocclusion, organogenesis defect.