espanolEl sindrome de Albright-McCune Sternberg (SAMS) es un desorden raro que se origina de una mutacion del gen GNAS1. Se caracteriza por presentar un fenotipo tipico, el cual incluye fibrodisplasia (FD) poliostotica, pubertad precoz (PP), pigmentaciones cafe au lait (cafe con leche) junto con otras endocrinopatias. La presente investigacion trata de una paciente femenina de 22 anos de edad con SAMS la cual presenta algunos signos y sintomas del sindrome tales como: FD poliostotica, pigmentaciones color cafe con leche en la piel, PP e hipotiroidismo. Acudio por dolor a nivel de las encias inferiores producto de un aumento oseo bimaxilar, inicia su enfermedad actual en mayo de 2013 presentando dolor a nivel de mucosa gingival inferior, localizado, punzante, de intensidad moderada, el cual se agrava ante la masticacion y dura hasta el cese del estimulo. La FD fue diagnosticada posterior a la realizacion de una biopsia de tejido oseo y estudios radiograficos, la paciente presento metrorragia a los nueve meses de edad el cual se repitio a los cinco anos y persistio de manera intermitente hasta los veinte anos de edad donde fue diagnosticada con ovarios poliquisticos por lo cual se le prescribio etinilestradiol y acetato de ciproterona. Aunque el SAMS generalmente cursa con una hiperfuncion endocrina la paciente tiene un diagnostico de hipotiroidismo por lo cual esta bajo tratamiento con levotiroxina. EnglishThe Albright-McCune Sternberg syndrome (AMSS) is a rare disorder that arises from a mutation of the GNAS1 gene. It is characterized by a typical phenotype, which includes polyostotic fibrous dysplasia (FD), precocious puberty (PP), cafe-au-lait pigmentations and other endocrinopathies. The following research is about a 22 year old female patient with SAMS which presents some signs and symptoms of the syndrome such as polyostotic FD, pigmentation of the skin, PP and hypothyroidism. She attended by pain in the lower gum product of increased bimaxillary volume it began in may 2013 having pain in lower gingiva localized, throbbing, of moderate intensity, which is exacerbated by chewing and lasts until the cessation of the stimulus. The FD was diagnosed after performing a bone biopsy and radiographic studies, the patient had metrorrhagia at nine months of age which was repeated at five years and persisted intermittently until twenty years where he was diagnosed with polycystic ovaries so was prescribed ethinylestradiol and cyproterone acetate. Although the AMSS usually occurs with endocrine hyperfunction the patient has a diagnosis of hypothyroidism which is treated with levothyroxine.