INTRODUCCION Esta rara e interesante entidad clinica nos ha motivado a su presentacion. Se revisaron las historias clinicas y los tipos de intervenciones quirurgicas de una serie de pacientes operados en el Hospital de San Jose, y en las instituciones afiliadas, por el grupo de cirujanos de la Facultad de Medicina de la Universidad del Rosario, logrando documentar 20 casos, durante el periodo de 1970 a 1991. Se analiza, despues de una cuidadosa revision de la literatura mundial, la historia, las hipotesis y factores etiopatogenicos, asi como la clasificacion y especialmente la evolucion de las diferentes intervenciones quirurgicas practicadas como tratamiento de la ENFERMEDAD QUISTICA DEL TRACTO BILIAR. Es importante mencionar que en la literatura medica nacional existen, sobre este tema, una serie de publicaciones, tales como las del doctor E. Ordonez M. (24), en asocio con el profesor H. Anzola Cubides, quienes en abril 21 de 1949 presentaron ante la Asociacion Nacional de Gastroenterologia tres casos de “DILATACION QUISTICA DEL COLEDOCO”, todas mujeres; en 1963, R. Espinel y colaboradores (11) publicaron un caso de “DILATACION CONGENITA QUISTICA DEL COLEDOCO”. En 1965, Esguerra-Gomez y Riveros-Gamboa (10) describieron un caso de “DILATACION QUISTICA MULTIDIVERTICULAR DE LOS CONDUCTOS HEPATICOS y CANAL COMUN”. Bermudez y Solana (4), en 1967, informan de un caso en el Hospital de Cartagena, una nina de 10 anos, y a quien le practicaron una cistoduodenostomia. En 1968, Silva J., Bonilla-Naar y colaboradores (27) publicaron tres casos de “QUISTE DEL CO LEDOCO”, y estos mismos autores, en una revision hasta esa fecha, de todas las publicaciones sobre “Quistes del Coledoco” en Colombia, en 7 instituciones hospitalarias nacionales, lograron reunir 15 casos, 14 mujeres y un hombre, a quienes le practicaron, en la mayoria, una cistoduodenostomia. En 1972 A. Jaramillo y J. De la Hoz (14) publican dos casos; Caro A. y colaboradores (5), en 1990, publicaron 4 casos; y finalmente, E. Diaz y colaboradores (8) informan, en 1991, un caso de “Quiste del Coledoco”. Por todo lo anterior, consideramos que la presente casuistica es, hasta el momento, la mas numerosa del pais. RESUMEN Se hace una resena historica de la DILATACION QUISTICA DEL ARBOL BILIAR, anomalia anatomica poco frecuente; se describe la embriologia, epidemiologia y etiopatogenia, exponiendo, tambien, las diferentes hipotesis que la originan. Se menciona la clasificacion de Todani, en 1977, ilustrando cada uno de los diferentes tipos de esta. Se describen las caracteristicas anatomopatologicas, el cuadro clinico, los metodos de diagnostico y utilidad de cada uno de ellos, las enfermedades asociadas y, sobre todo, las complicaciones de esta enfermedad. Se analiza el objetivo del tratamiento quirurgico, conveniencia y beneficios de cada uno de los diferentes tipos de cirugia, asi como su morbilidad y mortalidad. Se insiste en la importancia y ventajas de la reseccion del quiste con reconstruccion bilio-digestiva. Finalmente se presenta la casuistica de pacientes intervenidos en el Hospital de San Jose, y en las instituciones afiliadas, por el grupo de cirujanos de la Facultad de Medicina de la Universidad del Rosario, durante el periodo de 1970a 1991, reuniendo 20 casos, 19 mujeres y un hombre, con edades entre 5 meses y 70 anos, con promedio de 28.1 anos. Se describe la sintomatologia, los metodos de diagnostico, los hallazgos operatorios, tipos de tratamiento quirurgico, complicaciones y seguimiento. Se concluye que la enfermedad, aunque poco frecuente y de diagnostico preoperatorio dificil, debe sospecharse en mujeres jovenes con sintomas de obstruccion biliar. La ecografia complementada con una colangiopancreatografia retrograda, y/o una colangiografia transhepatica percutanea, precisan la anatomia del arbol biliar intra y extrahepatico. El tratamiento de eleccion es la reseccion del quiste y reconstruccion biliodigestiva en “Y de Roux” que disminuye significativamente la morbi-mortalidad a largo plazo.