Se presenta el caso de una paciente de 8 meses de edad, con masa en el mediastino, lesiones liticas en sacabocado en la radiografia de craneo, papulas y maculas violaceas en palmas y pliegue infraumbilical y leve esplenomegalia. Los hallazgos histologicos e inmunohistoquimicos confirmaron el diagnostico de una histiocitosis de celulas de Langerhans del tipo Letterer-Siwe.