Es una glicoproteina plasmatica de 105 kDa, producida principalmente por el HIGADO y los MONOCITOS. Inhibe una amplia gama de proteasas, como el COMPLEMENTO C1R y el COMPLEMENTO C1S de la VIA CLASICA DEL COMPLEMENTO, y las SERINA-PROTEASAS ASOCIADAS A LA PROTEINA DE UNION A LA MANOSA. Los individuos con deficit de C1-INH sufren de ANGIOEDEMA HEREDITARIO TIPOS I y II.