La fibrosis quistica es una enfermedad congenita y hereditaria de caracter autosomico recesivo, cuyas manifestaciones clinicas llevan a infeccion broncopulmonar cronica, insuficiencia pancreatica, desnutricion progresiva y con el tiempo a otras complicaciones multisistemicas que incluyen: cirrosis macronodular, diabetes y osteopenia, entre otras. Se reporta un caso clasico de fibrosis quistica en un escolar de nueve anos con antecedente familiar de esta enfermedad, quien fue diagnosticado a los dos meses de edad. Se describen los aspectos clinicos, diagnosticos y terapeuticos de esta patologia. Palabras clave: Fibrosis Quistica, Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quistica, Hipertension Portal, Cirrosis Hepatica, Insuficiencia Pancreatica Exocrina. (Fuente: DeCS)