Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metastasis al diagnostico, 2 en pulmon y 2 en hueso, a 2 se les hizo reseccion quirurgica completa del tumor al diagnostico, los demas pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugia para reseccion tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha estan vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenian metastasis en el diagnostico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenian metastasis en el diagnostico, ambos recayeron y fallecieron por progresion de enfermedad; el otro abandono el tratamiento a los 6 meses del diagnostico. Dos pacientes en recaida recibieron quimioterapia de 2 lineas a altas dosis con rescate autologo, uno esta vivo y el otro fallecio por progresion de la enfermedad.