Las enfermedades de caja toracica y neuromusculares son trastornos que representan una importante causa de insuficiencia respiratoria cronica hipercapnica. La ventilacion mecanica no invasiva domiciliaria (VMNID) se considera el tratamiento de eleccion en estos pacientes cuando la insuficiencia respiratoria esta establecida. El proceso de adaptacion a la VMNID puede realizarse con el paciente ingresado o bien de forma ambulatoria. El hecho de que no existan estudios que demuestren la superioridad de una localizacion con respecto a otra, condiciona que la eleccion del lugar de adaptacion se base en las preferencias de cada equipo instalador. Otro factor de gran interes y poco estudiado es la evolucion a largo plazo de los pacientes con VMNID, y que factores se asocian con la mortalidad. Los objetivos de esta tesis fueron comparar la eficacia y el coste que representa la adaptacion de VMNID de forma ambulatoria, en relacion a la adaptacion con el paciente ingresado, en pacientes con insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares o a alteraciones de la caja toracica. Asi como analizar la mortalidad y los factores pronosticos de una cohorte de pacientes con enfermedad de caja toracica tratados con VMNID. Para ello se realizaron dos estudios, un ensayo clinico randomizado multicentrico que evaluo la eficacia mediante la presion parcial de anhidrido carbonico en sangre arterial (PaCO2) basal y a los seis meses de haber iniciado la VMNID en cada uno de los grupos de adaptacion (ambulatoria y hospitalaria), asi como los costes economicos de cada uno de los grupos. El segundo trabajo consistio en un estudio observacional prospectivo que analizo la mortalidad de una cohorte de pacientes con VMNID, y las posibles variables asociadas. Los principales resultados de los dos estudios realizados fueron que la adaptacion ambulatoria a la VMNID no presenta diferencias en cuanto a eficacia respecto la adaptacion hospitalaria en pacientes con insuficiencia respiratoria cronica secundaria a enfermedades neuromusculares o a alteraciones de la caja toracica, resultando ademas mas barata y que una PaCO2 mayor o igual a 50 mmHg al mes de haber iniciado la VMNID y la presencia de comorbilidad son factores predictivos de mortalidad en pacientes con insuficiencia respiratoria cronica secundaria a enfermedades de caja toracica. Asi pues se puede concluir que en la practica clinica habitual la adaptacion ambulatoria a la VMNID es una opcion a considerar ya que puede representar un ahorro en los gastos sanitarios y que una vez el paciente este adaptado a la VMNID, la PaCO2 al mes aporta informacion relevante que puede condicionar decisiones terapeuticas.