La granulomatosis con poliangeitis es una enfermedad multisistemica que hace parte de las vasculitis de pequenos vasos asociadas a ANCA (anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos), junto con la granulomatosis eosinofilica con poliangeitis, la poliangeitis microscopica y la vasculitis asociada a ANCA limitada a un organo. Esta patologia se caracteriza por ser una vasculitis necrotizante, inflamatoria, con formacion de granulomas. Afecta principalmente el tracto respiratorio y el sistema renal, con una mayor incidencia entre los 40-55 anos. Tiene una mayor prevalencia en caucasicos y en el norte de Europa. Su etiologia es desconocida, sin embargo en su aparicion intervienen diversos aspectos ambientales, infecciosos, farmacologicos, inmunologicos y toxicos, sumados a una predisposicion genetica. El objetivo del presente texto es hacer una revision de los aspectos claves de la enfermedad con base a los nuevos avances en la literatura, incluyendo aspectos como la epidemiologia, fisiopatologia, manifestaciones clinicas, diagnostico y tratamiento. Haciendo especial enfasis en la fisiopatologia y en las manifestaciones clinicas, los cuales son fundamentales para el desarrollo de nuevas terapias para el manejo de la enfermedad, junto con un diagnostico oportuno que permita limitar al maximo las complicaciones derivadas de esta.