La hemofilia clasica es una enfermedad hereditaria ligada al sexo, donde tipicamente la madre es la portadora y la enfermedad la padecen los hijos varones. Esta enfermedad que forma parte del grupo de discrasias sanguineas, se caracteriza por una deficiencia del factor VIII y IX, denominadas hemofilia A y B respectivamente. La hemofilia C, menos comun, se caracteriza por una deficiencia del factor XI ligada al cromosoma IV. Con una incidencia aproximada de un caso por cada 5,000 hombres para la hemofilia tipo A, mientras que la incidencia de la hemofilia tipo B es cercana a un caso por cada 32,000 hombres, hay una prevalencia de 400,000 enfermos reportados en el mundo, de los cuales cerca del 85% de los hemofilicos son tipo A. La enfermedad es hereditaria en un 60%, por mutacion de tipo genetico y sin antecedentes en las familias en el 40% de los casos. No obstante, este porcentaje en la actualidad esta cambiando como consecuencia de los avances cientificos que permiten la eleccion de sexo. La literatura disponible para el manejo anestesico del paciente hemofilico es limitada, los datos encontrados son aislados y no hay un texto actualizado donde se oriente al anestesiologo para el manejo perioperatorio de esta condicion clinica. El Hospital Universitario Fundacion Santa Fe de Bogota es centro de referencia para pacientes hemofilicos, lo que ha aumentado el numero de pacientes con esta patologia que son atendidos en nuestra institucion, con una baja incidencia de complicaciones durante el periodo perianestesico. En esta revision unificamos la informacion disponible actualizada, con nuestra experiencia, dando unas pautas concisas y practicas para el manejo del paciente hemofilico en salas de cirugia.